Λεξικό Διατροφής

Φαινυλκετονουρία

21 Μαρτίου 2016
2418 Προβολές
1 λεπτό να διαβαστεί
Φαινυλκετονουρία

Photo source: www.bigstockphoto.com

Είναι μια σπάνια κληρονομική ασθένεια με συχνότητα εμφάνισης 1 / 10.000 πληθυσμού. Τα άτομα που πάσχουν από φαινυλκετονουρία έχουν έλλειψη του ενζύμου που διασπάει την φαινυλαλανίνη, ένα αμινοξύ που υπάρχει σε διάφορα φαγητά που περιέχουν πρωτεΐνες, όπως για παράδειγμα το κρέας, το κοτόπουλο, το κουνέλι, η γαλοπούλα, τα ψάρια, τα αυγά, το γάλα και τα γαλακτοκομικά προϊόντα, τα όσπρια, οι ξηροί καρποί, το ταχίνι και η σόγια. Σε απουσία του συγκεκριμένου ενζύμου λοιπόν, ο ανθρώπινος οργανισμός δεν καταφέρνει να μετατρέψει τη φαινυλαλανίνη σε τυροσίνη (ένα άλλο αμινοξύ), με αποτέλεσμα τη συσσώρευση της φαινυλαλανίνης και των τοξικών της παραπροϊόντων στο αίμα και στον εγκέφαλο. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη του εγκεφάλου και του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Η διάγνωση της ασθένειας γίνεται με βιοχημική εξέταση, η οποία γίνεται σε κάθε νεογνό την 3η-5η μέρα της ζωής του. Η αντιμετώπιση της ασθένειας αυτής συνίσταται σε μια διατροφή χαμηλή σε φαινυλαλανίνη, αλλά πλούσια σε τυροσίνη. Δηλαδή συστήνεται μια διατροφή χαμηλή σε τρόφιμα που περιέχουν πρωτεΐνες και υψηλότερη σε τρόφιμα που περιέχουν υδατάνθρακες και λίπη. Επίσης, απαγορεύεται η κατανάλωση μητρικού γάλακτος από νεογνά που πάσχουν από φαινυλκετονουρία. Σημαντικό είναι να σημειώσετε ότι η ασπαρτάμη, ένα γλυκαντικό χωρίς θερμίδες περιέχει φαινυλαλανίνη οπότε και πρέπει να αποφεύγεται από τα άτομα με φαινυλκετονουρία. Η φαινυλαλανίνη αναφέρεται στα συστατικά του προϊόντος εφόσον περιέχεται είτε με έντονα γράμματα είτε ξεχωριστά πχ Περιέχει ίχνη ή είναι πηγή φαινυλαλανίνης.

  • Έλενα Αλετράρη
    Έλενα Αλετράρη Κλινική Διαιτολόγος - Διατροφολόγος RD Τεχνολόγος Τροφίμων

    Η Έλενα Αλετράρη είναι Κλινική Διαιτολόγος – Διατροφολόγος και Τεχνολόγος Τροφίμων. Είναι επιστημονικός συνεργάτης του medNutrition και της Παγκύπριας Σχολής Γονέων, ερευνητικός επιστήμονας του Ερευνητικού και Εκπαιδευτικού Ινστιτούτου Υγείας του Παιδιού, και παρέχει διαιτολογικές υπηρεσίες σε ιδιωτικό γραφείο στην Λευκωσία.

ΣΧΟΛΙΑ
Η medNutrition σέβεται όλες τις απόψεις, αλλά διατηρεί το δικαίωμά του να μην αναρτά υβριστικά σχόλια και διαφημίσεις. Τα σχόλια απηχούν αποκλειστικά τις απόψεις των αναγνωστών.